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Timomectomia & Miastenia

Premessa

Oggi abbiamo operato un ragazzo di 23 anni di Timomectomia sternotomica. Cosa vuol dire?
Che gli è stata asportata la ghiandola timica aprendo lo sterno, invece di farlo con tecnica Videoassistita. Le ragioni per cui si è preferito l'accesso open erano legate alla particolare ramificazione della ghiandola timica, che si inframmezzava tra i numerosi e delicati vasi sovraaortici e i tronchi brachio-cefalici e cavali.
Con questo articolo cercherò di mettere insieme l'aspetto chirurgico e quello emotivo-biologico, nella convinzione che il sinergismo delle conoscenze - talora molto distanti tra loro - possono avere grande utilità.
Buona lettura.

Il Ragazzo

Il protagonista di questa storia è un ragazzone di 23 anni, robusto e tonico. Questo giovane si era presentato ad osservazione medica tempo prima per la comparsa di diplopia e ptosi palpebrale bilaterale, ma con maggior severità all'occhio destro. È stata posta la diagnosi di Miastenia Gravis.
Agli esami radiologici è emersa una Massa mediastinica, nel contesto della ghiandola, di dimensioni pari a 45x30x55 mm. che si trovava tra arco aortico e vena cava superiore, coinvolgendo i tronchi sovraaortici. L'agobiopsia TC guidata (ovvero l'inserimento mirato di un ago, con l'aiuto della TC), proposta per definire la tipologia istologica della massa (Timoma), non è stata eseguita per l'inaccessibilità della medesima. Il rischio di grave danno vascolare era inaccettabile.

Il nostro ragazzone soffriva anche di una Tireotossicosi in trattamento con soppressori (Tapazole) e che ha dato ottimi risultati.
A seguito della presenza della massa suddetta e del quadro miastenico concomitante - che per la Medicina Ufficiale (MU) sono in stretta correlazione - si pone l'indicazione per l'asportazione chirurgica della ghiandola timica.

I Sintomi

I sintomi che hanno portato il ragazzo alla osservazione medica erano di due provenienze:

• Sintomi tiroidei. La tireotossicosi si presenta con sintomi che coinvolgono diversi distretti:
  • tachicardia (che è rimasta per tutto l'intervento)
  • intolleranza al caldo
  • sudorazione
  • aumento dell'appetito, con peso stabile o in diminuzione
  • diarrea o aumento della frequenza di evacuazione
  • lieve aumento della temperatura corporea
  • retrazione palpebrale
  • tremori
  • astenia
• Sintomi miastenici oftalmici. Che sono poi stati quelli che hanno suggerito la diagnosi di Miastenia gravis:
  • diplopia (ovvero il vedere doppio, sia in senso orizzontale che verticale, per inefficacia della collimazione ad opera dei muscoli oculomotori)
    
  • ptosi palpebrale (o Blefaroptosi) più o meno completa (ovvero la caduta della palpebra superiore a coprire parzialmente o completamente l'occhio e dovuta ad inefficacia della funzione del muscolo elevatore della palpebra)
    

Le Etichette

Vediamo ora quali etichette sono state applicate a questa persona.

Miastenia gravis

Si tratta di una malattia neuromuscolare autoimmune e cronica che si caratterizza per debolezza dei muscoli volontari.
Sebbene i meccanismi fisiopatologici siano conosciuti in modo molto preciso, le cause sono di fatto sconosciute.
La debolezza muscolare è causata da anticorpi che bloccano i recettori della giunzione neuromuscolare, inibendo l'azione stimolante dell'acetilcolina. In termini più semplici, lo stimolo che parte dalle aree cerebrali giunge fino alla placca neuro-muscolare, ma la trasmissione verso il muscolo è inibita.
Tratto da "The Merck Manual of Diagnosis & Therapy, 19th Edition (2011)", pagina 1969:

The trigger for autoantibody production is unknown, but the disorder is associated with abnormalities of the thymus, thyrotoxicosis, and other autoimmune disorders. The role of the thymus in myasthenia is unclear, but 65% of patients have thymic hyperplasia, and 10% have a thymoma. About half of the thymomas are malignant. Precipitating factors include infection, surgery, and certain drugs (eg, aminoglycosides, quinine, Mg sulfate, procainamide, Ca channel blockers). Some patients with generalized myasthenia have no antibodies to acetylcholine receptors (AChR) in serum. About half of these patients have antibodies to muscle-specific receptor tyrosine kinase (MuSK), a surface membrane enzyme that helps AChR molecules aggregate during development of the neuromuscular junction. Anti-MuSK antibodies do not occur in patients with AChR antibodies or with isolated ocular myasthenia. The clinical significance of anti-MuSK antibodies is still under study, but patients with them may be less responsive to anticholinesterase drugs and require more aggressive early immunotherapy than patients who have AChR antibodies.

Tradotto indica che: L'innesco per la produzione di autoanticorpi è sconosciuto, ma il disturbo è associato con anormalità del Timo, Tireotossicosi ed altri disturbi autoimmunitari. Il ruolo del Timo nella miastenia non è chiaro, ma il 65% dei pazienti mostra iperplasia timica ed il 10% ha un Timoma. Circa la metà dei timomi è maligna. I fattori di precipitazione includono infezione, chirurgia e alcuni farmaci (ad esempio amminoglicosidi, chinino, Magnesio solfato, procainamide, inibitori del calcio).
Alcuni pazienti con Miastenia generalizzata non hanno autoanticorpi ai recettori dell'acetilcolina (AChr) nel siero. Circa metà di questi pazienti hanno anticorpi a recettori muscolo-specifici della tirosina-chinasi (MuSK), un enzima di superficie della membrana che aiuta l'aggregazione delle molecole di AChR durante lo sviluppo delle giunzioni neuromuscolari. Gli anticorpi Anti-MuSK non sono presenti in pazienti con anticorpi AChR o con miastenia isolata agli occhi. La significatività degli anticorpi Anti-MuSK è ancora sottoposta a studi, ma i pazienti con essi possono essere meno responsivi ai farmaci anticolinesterasi e richiedono una immunoterapia precoce e più aggressiva, rispetto ai pazienti con anticorpo AChR.
Quindi, cosa determini la produzione di questi anticorpi non è dato sapere. Tanto meno il perché se ne sviluppi un tipo invece di un altro.
Farmaci? Sostanze chimiche? L'immancabile fumo?
Mistero!

I sintomi variano in tipo e severità.

• ptosi palpebrale
• diplopia
• instabilità nella stazione eretta
• debolezza nelle braccia e nelle mani
• debolezza nelle gambe e nel collo
• cambio dell'espressione facciale
• disfagia (difficoltà nella deglutizione)
• voce alterata nasale
• difficoltà nella deglutizione

Al riguardo dei sintomi, non è chiara la motivazione in base alla quale compaiano per primi e più spesso i sintomi oculari, invece che quelli di altri distretti. E non è altrettanto chiaro il perché la sintomatologia sia ingravescente e perché il sistema immunitario aggredisca quelle precise strutture e non altre.

Tireotossicosi

La tireotossicosi si verifica quando esiste una iperproduzione ed una iperincrezione di ormoni tiroidei nell'organismo.
Ci sono fondamentalmente due forme:

• Ipertiroidea (Vedi Ipertiroidismo)
• Non ipertiroidea come nelle tiroiditi o nelle assunzioni smodate di ormoni tiroidei

Generalmente il quantitativo di ormone tireostimolante (TSH) è basso, per il noto meccanismo di Feed-back.
I sintomi li abbiamo visti in precedenza

Gli organi coinvolti

Timo

È un organo ghiandolare endocrino molto attivo nel periodo dell'infanzia e della crescita organica.
Si trova nel mediastino anteriore, precisamente davanti alla parte superiore del cuore, proprio davanti ai grossi vasi ed è la ghiandola principale del sistema immunitario, compiendo una importante funzione di sviluppo, crescita e "istruzione" dei linfociti T.
Affianca a questa funzione, quella di ghiandola endocrina. Negli individui adulti la funzione endocrina rimane l'unica e, infatti, il timo si riduce nettamente di dimensioni rispetto a quelle che aveva fino alla pubertà. Gli ormoni timici comprendono la timosina, che stimola la produzione delle cellule coinvolte nella risposta immunitaria, e la timopoietina, coinvolta nel processo di definizione del self, ovvero di ciò che è del corpo e ciò che non lo è.

Tiroide

Sulla tiroide ho già ampiamente trattato e non mi ripeto. Ti invito a leggere questi articoli:

• Tiroide
• Con il diavolo alle spalle
• La frettolosa solitudine della tiroide

L'Intervento chirurgico

L'intervento chirurgico è complesso sotto ogni punto di vista. Non essendo un chirurgo o un anestesista, non posso parlare per loro, ma dato che li aiuto a fare il loro lavoro, posso dire che la preparazione, l'induzione all'anestesia, l'intubazione, l'esecuzione dell'intervento e le procedure di risveglio e controllo sono di notevole complessità.

Alla persona devono essere reperiti due accessi venosi di grosso calibro, impostata la Pressione arteriosa cruenta (ovvero inserita una cannula in arteria radiale per il controllo in tempo reale della sua pressione arteriosa). Vengono applicati elettrodi craniali per il controllo del livello di coscienza e profondità anestesiologica. Viene posizionato un catetere vescicale per il controllo dell'attività renale, una sonda esofagea per il controllo della temperatura corporea ed un sondino naso gastrico per mantenere vuoto lo stomaco che non deve premere sul diaframma.
L'intubazione è delicata e prevede l'inserimento di un tubo particolare che permetta l'esclusione selettiva della ventilazione polmonare (ovvero, se è necessario escludere il polmone destro per consentire le manovre chirurgiche, deve essere possibile farlo e questo anche per il polmone sinistro).

L'intervento chirurgico prevede l'apertura dello sterno e l'accesso al mediastino anteriore e superiore. Ciò che è stato particolarmente difficoltoso è stata la dissezione del tessuto grasso peritimico e delle ghiandola che si era infiltrata negli spazi perivascolari di strutture delicate e vitali. Voglio ricordare la vena cava, il tronco venoso anonimo che si pone di traverso al campo chirurgico, i nervi frenici destro e sinistro (che consentono al diaframma di muoversi e quindi di consentire la respirazione), la trachea, i vasi sovraortici (arteria anonima, carotide sinistra e succlavia sinistra), i nervi laringei ricorrenti destro e sinistro (che consentono alle corde vocali di funzionare), il pericardio e il cuore.

Con molta cura e delicatezza, queste strutture devono essere "pelate" per garantire la radicalità chirurgica e questo eleva il rischio di rottura ed emorragia massiva.
Insomma è il cosiddetto intervento da "culo stretto".

Le Connessioni Bio-Emotive

Ed ora veniamo alle cose che più interessano in questo sito: le cause delle malattie attraverso la considerazione e valutazione delle connessioni tra emozioni e biologia.
Parliamo di Timo quindi, visto ciò che è stato fatto per questa persona.

Il Timo ha funzioni difensive ma più sofisticate. Non deve costruire uno scudo come avviene per gli organo del Mesoderma antico. Deve essere capace di produrre coloro che saranno in grado di riconoscere chi fa parte dell'organismo da chi non ne fa parte. Parliamo quindi di capacità, adeguatezza, ergo è un organo del Mesoderma dorsale o recente.
La sua collocazione anatomica non è casuale. Si trova sopra il cuore, dove giungono e partono i grossi vasi, quindi il luogo da cui si esce e a cui si torna, la famiglia.
La conflittualità biologica che può coinvolgere il timo riguarda proprio la capacità di difendersi all'interno della famiglia. La capacità di capire chi ne fa parte e chi non ne è componente, o se si è parte di questa famiglia o in qualche modo ci si sente esclusi da essa.
Conflitto di difesa all'interno della famiglia, in quanto ci privano delle cose necessarie alla nostra esistenza.
L'iperplasia del timo fa seguito a ripetute necrosi del tessuto. Il nuovo tessuto, più efficiente e più abbondante (da qui la massa timomatosa), serve a produrre più linfociti T per avere la capacità di difendersi.

Conflitto legato alla incapacità di accettare la maturazione e la crescita, per un sentito di costante bisogno di mamma per poter sopravvivere.

La Tireotossicosi è una condizione seria, nel senso che spinge l'organismo in una condizione di allarme e fretta fuori misura. I sintomi sono quelli di un intenso consumo energetico. Vediamoli uno ad uno con la relativa giustificazione biologica:

• tachicardia: pronti al combattimento, alla difesa, a scappare se è il caso;
• intolleranza al caldo: il consumo energetico già produce calore interno e non ne serve altro;
• sudorazione: sindrome dell'anguilla, ovvero tentativo di scivolare via dalla contesa e dalla situazione, con il non trascurabile effetto di favorire la dispersione di calore;
• aumento dell'appetito, con peso stabile o in diminuzione: assunzione di energia da avere disponibile nel momento della difesa o della fuga;
• diarrea o aumento della frequenza di evacuazione: marcare la propria identità singolare all'interno del territorio;
• lieve aumento della temperatura corporea: come effetto del consumo energetico;
• retrazione palpebrale: per scrutare meglio e vedere meglio la minaccia;
• tremori: tensione muscolare, alterata gestione del calcio;
• astenia: esito del grande consumo energetico.

La Miastenia è una alterazione insidiosa e invalidante, non c'è alcun dubbio su questo. Ma ha una sua finalità biologica ben precisa.
L'astenia muscolare che contraddistingue questo quadro risponde al senso biologico per il quale l'immobilità o la costante ricerca di riposo sia preferibile al movimento. Nonostante la volontà della persona nel fare le cose, lo stimolo nervoso che parte dal cervello viene interrotto proprio poco prima dell'azione relativa, il che fa supporre che il conflitto di base sia quello di incapacità di completare ciò che si è progettato. «Si può fare, ma all'ultimo ho scoperto di esserne incapace!» «Meglio ritirarsi prima che sia troppo tardi!» Conflitto di incapacità e impotenza di fronte all'azione. Ritirata dalla vita attiva.
«Non ho più voglia, sento che sono ormai stanco, sono obbligato, ma non ce la faccio più!»

Vediamo i sintomi principali e consideriamo le giustificazioni biologiche:

• ptosi palpebrale: chiudere le finestre per non essere in grado di continuare a vedere ciò che è insopportabile. L'occhio colpito dona ulteriori sfumature conflittuali. «Meglio chiudere le persiane!». «Voglio controllare la situazione, ma non riesco a sopportarne la vista»;
• diplopia: incapacità di mantenere unito (collimato) ciò che invece dovrebbe essere diviso;
• instabilità nella stazione eretta: meglio fare il morto per non essere coinvolto;
• debolezza nelle braccia e nelle mani: non essere capace di accettare o respingere qualcuno o qualcosa;
• debolezza nelle gambe e nel collo: non sentirsi in grado di proseguire su quella strada;
• cambio dell'espressione facciale: nascondere le proprie vere emozioni di fronte a qualcosa o a qualcuno;
• disfagia (difficoltà nella deglutizione): incapacità di ingoiare una condizione o una situazione per me vitale;
• voce alterata nasale: dissimulare la propria identità vocale;

Conclusioni

Quanto ho avuto il piacere e la sfacciataggine di descrivere necessita di conferme da parte di chi è direttamente coinvolto e sarei oltremodo onorato di avere delle risposte.
Al di là di questo, a cosa serve conoscere i due aspetti (anatomo-fisio-chirurgico ed emotivo-biologico)?
A capire cosa succede ed eventualmente a riconoscere una propria condizione di vita ed eventualmente a impiegare delle soluzioni per uscire dalla recidiva conflittuale. Ricordo che la persona miastenica si trova in un loop conflittuale che la mantiene in una condizione di "incapacità a finalizzare una volontà".
Anche a chi è già stato operato può servire. Voglio ricordare che solo il 25% circa degli operati ha un esito favorevole definitivo e molti di essi ha un esito parziale. Se uno o più cambiamenti nel proprio percepito vitale possono aiutarli a vivere meglio, credo che sia il caso di conoscere come stanno le cose.

Come viene curata la miastenia?
A parte l'intervento chirurgico a carico di chi ha una alterazione strutturale del timo, la restante parte dei colpiti fa uso a vita della Piridostigmina (nome commerciale Mestinon®) in compresse. Gli esiti di questa cura sono importanti e danno alla persona una qualità di vita più che accettabile, quindi LA TERAPIA NON VA SOSPESA O MODIFICATA SENZA UNA ATTENTA VALUTAZIONE IN COLLABORAZIONE CON IL PROPRIO MEDICO SPECIALISTA.
Ma cos'è la piridostigmina?
È un potente inibitore dell'acetilcolinesterasi, l'enzima che degrada l'acetilcolina. Inibendo questo enzima la quota di acetilcolina aumenta notevolmente e, a livello della placca neuromuscolare, la captazione aumenta e l'azione muscolare molto migliorata.

Gli effetti collaterali e indesiderati sono: sudorazione, nausea, vomito, diarrea, dolore e crampi addominali, lacrimazione, incremento delle secrezioni bronchiali, costrizione pupillare (miosi), rash faciale da aumentata vasodilatazione, disfunzione erettile.